皮膚病の中にも、そのイメージからなかなか結び付かないが難病がある。どのようなものがあり、また岡山県における医療機関の取り組みはどうなっているのか。岡山大付属病院（岡山市鹿田町）皮膚科科長で、岡山皮膚難病支援ネットワーク責任者の岩月啓氏さんに聞いた。

　―けが、やけどで皮膚を傷めたとしても、大抵は治る。難病とはどういうものなのか。

　皮膚の構成に必須の成分に生まれつき異常があるか、免疫に異常がおきると、時として命にかかわる難病になる。角層の先天異常だと、体内の水分が失われて生存できない場合もある。表皮細胞同士の接着異常があると、こすったりする刺激で皮膚が容易にはがれて水疱（すいほう）が形成される。コントロールが難しい皮膚の炎症が生じる病気や、遺伝子異常で皮膚に次々に腫瘍（しゅよう）ができる病気もある。

　―いわゆる難病は、厚生労働省特定疾患事業で認定されているもの。その中に皮膚難病はあるのか。

　特定疾患は現在四十五あり、そのうち皮膚病変を生じる難病は約三分の一。認定されている先天性異常に先天性表皮水疱症、自己免疫性疾患に天疱瘡（てんぽうそう）や、激しい皮膚病変と全身性炎症を伴う汎発性（はんぱつせい）膿疱性乾癬（のうほうせいかんせん）などがある。皮膚や神経系に異常が見られる神経線維腫症も皮膚科で扱う難病。また、研究事業のみの対象疾患に水疱型魚鱗癬様（ぎょりんせんよう）紅皮症（こうひしょう）などがある。

　―岡山県内に皮膚難病の患者はどのくらいいるのか。

　しっかりとした登録制度がないため、正確な患者数をつかむことは難しい。データとして利用できるのは特定疾患の受給者数だが、これも正確なデータとは言えない。参考までに受給者数（二〇〇四年度末）を挙げると、天疱瘡七十三人、神経線維腫症四十一人、汎発性膿疱性乾癬二十一人、先天性表皮水疱症五人。

　―岡山県における難病の取り組みはどのようになっているのか。

　岡山大皮膚科教室は、厚生労働省の稀少（きしょう）難治性皮膚疾患調査研究班とベーチェット病研究班に属している。研究班では病態解明や治療開発、地域で患者をいかに支援するかをテーマにしている。そこで二〇〇三年に、同大付属病院皮膚科を中心にして関連病院皮膚科の協力を得て「岡山皮膚難病支援ネットワーク」を設立した。

　―具体的な活動は。

　遠隔施設から依頼された診断的検査や他科との診療連携、患者会の開催や、遺伝相談・就学就職相談にのることもある。五日の集いでは、難病相談コーナーを設ける。今後の集いでも毎年、コーナーを設置する予定。皮膚難病を一般にも正しく理解してもらい、支援の輪を広げたい。